Mais de 250 especialistas estiveram reunidos entre os dias 17 e 19 de agosto, no Rio de Janeiro, durante o II Simpósio Internacional do Grupo Brasileiro de Tumores Gastrointestinais (GTG). A apresentação do primeiro Consenso Brasileiro de Tumores Neuroendócrinos esteve entre os destaques do encontro. “Adaptamos muitas recomendações para o cenário brasileiro, considerando que 80% da população do país realiza o tratamento no Sistema Único de Saúde (SUS)”, explica a oncologista Rachel P. Riechelmann (foto), diretora científica do GTG e primeira autora do trabalho.
Os tumores neuroendócrinos (TNE) formam um grupo heterogêneo de doenças com uma variedade significativa de testes diagnósticos e modalidades de tratamento. Apesar de existirem diretrizes norte-americanas e europeias, particularidades e relativismos regionais levaram ao desenvolvimento das diretrizes brasileiras, considerando as estratégias mais viáveis em um ambiente com recursos limitados.
“Buscamos um formato diferente de outros trabalhos, que usualmente trazem consensos para cada um dos tipos de tumores neuroendócrinos e tratamentos. Reunimos todas as recomendações em um só documento, de forma concisa e objetiva, para que realmente seja uma ferramenta de consulta útil para o médico que não é especialista em tumores neuroendócrinos”, afirma Rachel.
Diagnóstico
Segundo a especialista, no diagnóstico a recomendação das diretrizes brasileiras determina como mandatória a expressão imunoistoquímica de diferenciação neuroendócrina. “Os guidelines internacionais sugerem que apenas com a morfologia o patologista consegue determinar se um tumor é neuroendócrino. Mas isso se aplica a patologistas especializados. No Brasil, a maioria dos patologistas têm que analisar todos os tipos de tumores, e a imunoistoquímica para diferenciação neuroendócrina é uma forma de reduzir a chance de falso diagnóstico”, diz.
A especialista acrescenta que o consenso brasileiro, diferente de outras diretrizes, contraindica a medida sérica de cromogranina como diagnóstico e avaliação da taxa de resposta, não devendo ser utilizado para mudança de conduta. “Ele é recomendado em todos os guidelines internacionais como um adicional. Mas é um exame caro e que não acrescenta informação em termos de conduta, não é preditivo, não muda a prática. Além disso, é pouco sensível para diagnóstico e traz muitos resultados falso-negativo, porque os níveis de cromogranina podem estar alterados em pacientes que usam inibidores de bomba de próton, por exemplo”.
Tratamento
O trabalho do grupo brasileiro estabelece o watch and wait como estratégia de primeira linha para pacientes com tumores neuroendócrinos grau 1, de curso indolente, não funcionantes e oligosintomaticos e metastáticos. O documento reconhece o uso de análogos de somatostatina como nível 1 de evidência, tanto para controle de sintomas, como para ação antiproliferativa para tumores neuroendócrinos gastrointestinais e pancreáticos. “A indicação é que sejam utilizados na progressão de doença, não para pacientes com doença estabilizada, porque no nosso entendimento não existe ganho de sobrevida e sempre vai ter um custo, uma toxicidade associada, antes do paciente ter progressão radiológica”, explica.
O uso de drogas-alvo, tanto o everolimo como o sunitinibe e o tratamento mais recente, o lutécio-177, é classificado como nível 1 de evidência. “O lutécio-177 tem mostrado resultados muito impressionantes, mas em outros guidelines ele é recomendado como segunda linha de tratamento, pós falha de análogo de somatostatina. No nosso consenso sugerimos que esse tratamento seja utilizado após falha de outros tratamentos, porque não temos dados de segurança a longo prazo, existe um risco de mielodisplasia, e há uma percepção clínica de maior toxicidade ao utilizar quimioterapia ou droga-alvo pós lutécio”. Os autores optaram por postergar a indicação do tratamento, pois acreditam que a eficácia não se perde quando utilizado em terceira ou quarta linha.
O transplante hepático também é uma indicação que pode ser considerada pós falha a outros tratamentos, para pacientes altamente selecionados e que sejam estadiados, preferencialmente, com PET Gálio 68, tenham tumor primário ressecado, doença indolente e estável com tratamento por pelo menos 6 meses, e Ki67> 10%.
O documento também recomenda o uso do interferon, que apesar de ser associado a muita toxicidade, muitas vezes é o único tratamento disponível no SUS. “Existem evidências de que o interferon tem efeito, principalmente para controle de sintomas carcinoides, então reconhecemos que ele pode ser utilizado como uma estratégia de tratamento”.
O documento inclui ainda recomendações de diagnóstico, rastreamento e tratamento específicas para pacientes com tumores neuroendócrinos gastrointestinais associados a síndromes hereditárias. “Consideramos as mais comuns, que são a síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL) e a neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN-1)”, esclarece a oncologista.
As diretrizes para o tratamento de tumores neuroendócrinos estão disponíveis em acesso aberto em português e inglês. Para acessá-las, clique aqui.
Referência:Guidelines for the management of neuroendocrine tumours by the Brazilian gastrointestinal tumour group - ecancer 2017, 11:716 -
DOI: 10.3332/ecancer.2017.716).
