A oncologista Rachel Riechelmann (foto) é coautora de artigo de revisão publicado na Nature Reviews que traça um panorama das neoplasias neuroendócrinas gástricas, discutindo características da doença, estratégias de tratamento e a importância de compreender a fisiopatologia molecular e clínica para melhorar o manejo e os resultados dos pacientes. “É necessário um grande esforço cooperativo para melhorar o conhecimento básico e o manejo clínico, bem como para identificar novas opções terapêuticas”, destacam os autores.
Com incidência e prevalência aumentando nas últimas décadas, as neoplasias neuroendócrinas gástricas (gNENs) apresentam características peculiares específicas do local entre todas as neoplasias neuroendócrinas. As neoplasias neuroendócrinas gástricas compreendem carcinomas neuroendócrinos gástricos (gNECs) e tumores neuroendócrinos (TNE) gástricos, classificados em três tipos.
Os tumores neuroendócrinos gástricos tipo I e tipo II são dependentes de gastrina e se desenvolvem na gastrite atrófica crônica e como parte da síndrome de Zollinger-Ellison dentro de uma síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1). Os TNE gástricos tipo III ou esporádicos desenvolvem-se na ausência de hipergastrinemia e no contexto de uma mucosa gástrica quase normal ou inflamada. Os carcinomas neuroendócrinos também podem se desenvolver no contexto de mucosa gástrica atrófica variável, relativamente normal ou inflamada.
Os autores ressaltam que cada tipo de neoplasia neuroendócrina gástrica possui características clínicas diferentes e requer uma abordagem multidisciplinar específica. Os tumores neuroendócrinos gástricos tipo I são tratados principalmente por endoscopia ou cirurgia, enquanto o tratamento dos TNEs tipo II depende em grande parte do manejo da MEN1 concomitante. Os tumores neuroendócrinos gástricos tipo III podem exigir abordagens locorregionais e tratamentos sistêmicos. Já os carcinomas neuroendócrinos são frequentemente metastáticos e necessitam de tratamento sistêmico.
“Faltam dados específicos sobre o tratamento sistêmico de neoplasias neuroendócrinas gástricas, geralmente derivado do tratamento de tumores neuroendócrinos e carcinomas neuroendócrinos intestinais”, observam os autores, afirmando ser necessária uma melhor delimitação e compreensão do panorama genético dos tumores neuroendócrinos gastrointestinais com base na subtipagem clínica.
A caracterização molecular dos tumores neuroendócrinos gástricos tipo I e tipo III, estes últimos responsáveis pela maioria dos casos metastáticos, é necessária e promete melhorar os resultados nos pacientes. No cenário metastático, que é raro nos TNEs gástricos tipo I e tipo II, mas comum nos TNEs gástrico tipo III e carcinomas neuroendócrinos gástricos, novas opções de tratamento são necessárias.
Uma proporção de carcinomas neuroendócrinos, incluindo carcinomas neuroendócrinos gástricos, pode apresentar alterações genômicas acionáveis, e os pacientes podem se beneficiar de terapias direcionadas correspondentes. Portanto, recomenda-se que pacientes com carcinomas neuroendócrinos gástricos avançados tenham seu tumor perfilado molecularmente por painéis somáticos de sequenciamento de próxima geração, caso tenham acesso a tal tecnologia.
Os autores também incentivam a participação em ensaios clínicos, particularmente em pacientes com doença metastática, e enfatizam a necessidade de um grande esforço cooperativo para melhorar o conhecimento básico e o manejo clínico, bem como para identificar novas opções terapêuticas.
“Uma rede definida para encaminhar pacientes para centros terciários é uma necessidade fundamental de saúde pública para evitar tratamento excessivo (por exemplo, ressecção cirúrgica quando não é necessária) ou subtratamento, uma vez que é necessária uma abordagem multidisciplinar complexa para tratar pacientes com neoplasias neuroendócrinas gástricas”, concluem.
Referência: Lamberti, G., Panzuto, F., Pavel, M. et al. Gastric neuroendocrine neoplasms. Nat Rev Dis Primers 10, 25 (2024). https://doi.org/10.1038/s41572-024-00508-y
