Estudo publicado na Hematology, periódico da Sociedade Internacional de Hematologia, traz análise de uma coorte retrospectiva de 5 anos de pacientes com leucemia linfoblástica aguda (LLA) recém-diagnosticados e seus achados genéticos e resultados. O hematologista Wellington Fernandes da Silva (foto), médico do Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP), é o primeiro autor do trabalho.
“A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é uma doença desafiadora com um cenário genético crescente, embora haja uma lacuna substancial entre países desenvolvidos e não desenvolvidos no que diz respeito à disponibilidade dessas novas tecnologias”, observam os autores.
No estudo, foi implementada uma avaliação genética expandida usando FISH e RT-PCR com o objetivo de identificar alterações Ph-like. Os pacientes foram tratados de acordo com o protocolo local, alocados de acordo com a idade e status do cromossomo Filadélfia.
Um total de 104 pacientes foi incluído, com idade média de 37,5 anos. O cromossomo Filadélfia foi detectado em 33 casos de linhagem B. Entre 45 linhagens B Ph-negativas, após a exclusão dos casos KMT2A ou TCF3-PBX1, foram identificados 9 casos com fusão Ph-like. Pacientes Ph-positivos e Ph-like tiveram leucócitos iniciais mais elevados (p = 0,06). Dos 104 casos, dois não iniciaram quimioterapia e foi encontrada uma taxa de mortalidade precoce de 10,8%.
O transplante alogênico foi realizado em 18 casos, sendo dez realizados na primeira remissão completa. A sobrevida global (SG) em três anos e a sobrevida livre de eventos em três anos foram 42,8% e 30,8%, respectivamente. Para pacientes tratados com regime pediátrico, a SG em 3 anos foi de 52,5%. Doença extramedular (HR 0,42) e contagem de plaquetas (HR 0,9) foram independentemente associadas à SG.
“Ainda enfrentamos uma mortalidade excessiva não-recidiva que compromete nossos resultados. Estratégias alternativas que implementam FISH e RT-PCR são viáveis e capazes de identificar fusões Ph-like. Atrasos no transplante alogênico, bem como a indisponibilidade de novos agentes, impactam a sobrevida em longo prazo, e medidas para diminuir a infecção precoce são desejáveis”, destacam os autores.
"Iniciativas, mesmo que retrospectivas, são importantes para conhecermos os nossos resultados e limitações, visando o desenvolvimento de projetos prospectivos e captação de recursos para a doença no nosso meio", conclui Silva.
Referência: Silva WF, Amano MT, Perruso LL, Cordeiro MG, Kishimoto RK, de Medeiros Leal A, Nardinelli L, Bendit I, Velloso ED, Rego EM, Rocha V. Adult acute lymphoblastic leukemia in a resource-constrained setting: outcomes after expansion of genetic evaluation. Hematology. 2022 Dec;27(1):396-403. doi: 10.1080/16078454.2022.2052602. PMID: 35344469.
