A macroglobulinemia de Waldenström (MW) é um linfoma raro com características clínicas distintas. Estudo multicêntrico com participação dos brasileiros Larissa Teixeira e Guilherme Perini (foto), do Hospital Israelita Albert Einstein, investigou os padrões clínicos, terapêuticos e de resultados da MW na América Latina. Os resultados foram reportados no JCO Global Oncology e traduzem os primeiros dados de mundo real sobre MW na região.
Nesta análise, que envolveu 24 centros participantes em sete países, os pesquisadores consideraram dados retrospectivos de pacientes com MW diagnosticados entre 1991 e 2019. Os principais desfechos foram sobrevida global (SG) e sobrevida livre de progressão (SLP).
Os resultados revelam que foram identificados no período 159 casos (idade mediana 67 anos, 62% do sexo masculino). A maioria dos pacientes (95%) era sintomática ao diagnóstico. O International Prognostic Scoring System para WM (IPSSWM) estava disponível para 141 (89%) pacientes no momento do diagnóstico, sendo 40% de alto risco, 37% de risco intermediário e 23% de baixo risco.
Em relação ao perfil molecular, 27(17%) pacientes foram testados para MYD88L265P, com 89% (n = 24 de 27) carregando a mutação. As terapias de primeira e segunda linha foram administradas a 142 (89%) e 53 (33%) pacientes, respectivamente. A quimioimunoterapia foi a abordagem de primeira linha (66%) e de segunda linha (45%) mais utilizada; apenas 18 (11%) pacientes receberam inibidor da tirosina quinase de Bruton. Em um seguimento mediano de 69 meses, a taxa de SG em 5 anos foi de 81%. Nos pacientes tratados, as taxas de SG e SLP em 5 anos foram de 78% e 59%, respectivamente. IPSSWM de alto risco no início do tratamento foi um fator de risco independente para SG (razão de risco ajustada: 4,73, IC 95%, 1,67 a 13,41, P = 0,003) e SLP (razão de risco ajustada: 2,43, IC 95%, 1,31 a 4,50, P = 0,005).
Em conclusão, os dados revelam que o manejo da MW na América Latina é heterogêneo, com acesso limitado a testes moleculares e novos agentes. No entanto, os resultados foram semelhantes aos relatados internacionalmente. Validamos o escore IPSSWM como fator prognóstico para SG e SLP. “Há uma necessidade não atendida de melhorar o acesso às abordagens de diagnóstico e terapias recomendadas na América Latina”, destacam os autores.
A macroglobulinemia de Waldenström é um linfoma indolente de células B caracterizado por uma paraproteína monoclonal de imunoglobulina M (IgM) no soro e infiltração da medula óssea por células linfoplasmocitárias malignas. A incidência de MW na América Latina é desconhecida. Clinicamente, a MW pode apresentar sintomas constitucionais (ou seja, febre, sudorese noturna e perda de peso não intencional), citopenias, linfadenopatia, organomegalia, neuropatia, anemia hemolítica e hiperviscosidade. As diretrizes de consenso recomendam o início do tratamento apenas em pacientes sintomáticos.
“Até onde sabemos, este é o primeiro estudo latino-americano a fornecer dados do mundo real sobre WM”, descreve a publicação, sublinhando que a introdução de testes genômicos e do sequenciamento de última geração permitiu a detecção de mutações ativadoras somáticas nos genes MYD88 e CXCR4, que podem ser detectadas em aproximadamente 90% e 40% dos casos de MW, respectivamente.
Apesar do advento de novas estratégias terapêuticas, a MW permanece incurável.
Referência: Riva E, Duarte PJ, Valcárcel B, Remaggi G, Murrieta I, Corzo A, Del Carpio D, Peña C, Vásquez J, Bove V, Teixeira L, Fleury-Perini G, Yantorno S, Samánez C, Lopresti S, Altamirano M, Villela L, Ruiz-Arguelles GJ, Ruiz-Delgado GJ, Montaño E, Verri V, Zamora Pérez E, Pérez Jacobo F, Idrobo H, Martínez-Cordero H, Beltran BE, Ramírez J, Castillo JJ, Malpica Castillo LE. Treatment and Survival Outcomes of Waldenstrom Macroglobulinemia in Latin American Patients: A Multinational Retrospective Cohort Study. JCO Glob Oncol. 2022 Aug;8:e2100380. doi: 10.1200/GO.21.00380. PMID: 35939775.
